
在纷繁复杂的风湿免疫疾病家族中,有一类疾病专门瞄准我们身体的“力量之源”——肌肉,有时还会累及皮肤。它们就是皮肌炎 与多发性肌炎。广州华康医院风湿科杜鹏主任指出,这两种疾病是典型的自身免疫性疾病,其本质是体内的免疫系统失去了“敌我识别”能力,对自身的肌肉组织和皮肤(皮肌炎)发起了错误攻击。
不是普通的疲劳:识别肌肉的“求救信号”
很多人觉得浑身没劲、肌肉酸痛是累出来的,休息一下就好。但皮肌炎/多发性肌炎所致的肌无力,有着鲜明的特点:
近端肌无力为主: 无力感主要出现在靠近躯干的肌肉群,如大腿、臀部、肩膀和上臂。患者会感到“蹲下后站不起来”、“上楼梯困难”、“枕头都觉得沉”、“双臂无法举过肩膀”。 对称性: 通常是身体两侧同时受累。 持续性: 无力症状会持续数周或数月,并且进行性加重,而非休息后就能完全缓解。 可能伴发疼痛: 部分患者会伴有肌肉酸痛。杜鹏主任强调,如果出现以上特征的肌无力,尤其是同时伴有皮肤表现时,务必高度警惕,应尽快前往风湿免疫科排查。
展开剩余73%皮肤的“特殊印记”:皮肌炎的独特表现
皮肌炎之所以区别于多发性肌炎,就在于它除了攻击肌肉,还会在皮肤上留下独特的“印记”。这些皮疹有时甚至比肌肉症状更早出现。
“向阳性皮疹”与“Gottron征”: 向阳性皮疹: 眼眶周围出现一种特征性的紫红色水肿性斑疹,可能伴有脱屑,看似“熊猫眼”。Gottron征: 在关节的伸侧面,尤其是指间关节、肘关节、膝关节,出现紫红色或扁平的红斑丘疹,表面可能有鳞屑。这是诊断皮肌炎非常特异的体征。 “技工手”: 手指侧面和掌面皮肤粗糙、增厚、开裂,像长期从事手工劳动的手,有时伴有色素沉着。 “披肩征”: 在颈前、胸背部V区出现弥漫性红斑,常因日晒加重。 向阳性皮疹: 眼眶周围出现一种特征性的紫红色水肿性斑疹,可能伴有脱屑,看似“熊猫眼”。 Gottron征: 在关节的伸侧面,尤其是指间关节、肘关节、膝关节,出现紫红色或扁平的红斑丘疹,表面可能有鳞屑。这是诊断皮肌炎非常特异的体征。广州华康医院风湿科杜鹏主任提醒,这些皮疹常常是疾病活动的“风向标”,但其特异性强,一旦发现,即使肌肉无力尚不明显,也应引起足够重视。
不仅仅是肌肉和皮肤:警惕内脏受累
与许多风湿免疫病一样,皮肌炎/多发性肌炎也是一种系统性疾病。免疫系统的“战火”可能波及内脏:
间质性肺病: 这是最常见且最严重的并发症之一,可导致咳嗽、气短、呼吸困难,是影响预后的关键因素。 心脏受累: 可能引发心肌炎、心律失常等。 关节痛: 部分患者会出现关节疼痛。 与恶性肿瘤关联: 成人皮肌炎,尤其是中老年患者,被发现与多种恶性肿瘤(如肺癌、胃癌、乳腺癌等)的风险增高相关。因此,新确诊的成人患者通常需要接受全面的肿瘤筛查。科学诊治:控制“内战”,重获力量
面对这个复杂的“内部敌人”,科学应对是关键。
精准诊断: 医生会结合典型的临床表现、肌酶谱(CK等指标常显著升高)、肌电图和肌肉活检(诊断的金标准之一)来综合判断。 规范治疗: 治疗的核心是“抑制内乱的免疫系统”。 糖皮质激素是初始治疗的基石药物,能快速控制炎症。免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、霉酚酸酯等)常与激素联用,以帮助激素减量并长期稳定病情。静脉注射免疫球蛋白可用于重症或难治性患者。生物制剂 等新型靶向药物也为部分患者提供了新的选择。 长期管理: 杜鹏主任强调,本病多为慢性过程,需要长期随访。治疗期间,患者应在医生指导下进行适度的康复锻炼,以防止肌肉萎缩和关节挛缩,同时注意防晒、预防感染。 糖皮质激素是初始治疗的基石药物,能快速控制炎症。 免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、霉酚酸酯等)常与激素联用,以帮助激素减量并长期稳定病情。 静脉注射免疫球蛋白可用于重症或难治性患者。 生物制剂 等新型靶向药物也为部分患者提供了新的选择。结语
皮肌炎与多发性肌炎,是免疫系统对肌肉和皮肤发起的错误攻击。它们远非简单的“疲劳”或“皮肤病”,而是可能影响全身的系统性疾病。认清其独特的肌肉无力和皮肤皮疹信号,理解其潜在的内脏受累风险,并依托于广州华康医院风湿科杜鹏主任这样的专业医疗团队进行早期诊断和规范治疗,是患者有效控制病情、改善生活质量、重获生命力量的唯一途径。
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